Dahilan or CAuses ng CAH - Congenital Adrenal Hyperplasia

Sa normal na kondisyon ng katawan, ang adrenal glands ay gumagawa  mga hormones. Ito ay ang cortisol, aldosterone, at androgens.

Ang main problem ng CAH ay


Ang main problem ng CAH ay nangyayari pag ang isang enzyme na ang tawag ay 21-hydroxylase (21-OH) ay nawawala or hindi gumagana ng tama. (21-hydroxylase deficiency)

Ang ginagawa ng 21-OH enzyme ay nireregulate ang paglabas ng mga hormones na galing sa adrenal glands ,ang cortisol at aldosterone… lumalabas sila , pwedeng marami or kaunti, depende kung kailan sila kailangan ng katawan.

Itong kakulangan ng 21-OHD ay halos 95% ng lahat ng kaso ng CAH.

Ang trabaho ng cortisol ay panatilihin ang normal ang level ng glucose sa loob ng cells. Ang cortisol din  ay tumutulong  sa katawan para magkaroon ng panangga or protection sa oras ng physical at emotional stress tulad ng surgery, pagkakasakit at pagkasugat . Cortisol din ang nag- aayos ng immune response and inflammation, para ang katawan  ay kayang harapin ang infection o ang pagkakasakit. (Super important, ‘nu?!)

Isa pang hormone na importante na galing sa adrenal gland ay aldosterone. Itong hormone na ito ay napapakawalan  sa blood stream pag  ang blood pressure ay mababa. Aldosterone ang nagdidikta sa kidneys na bawiin and tubig at salts sa ihi or urine , at ibalik sa dugo. Sa ganitong paraan tataas muli ang blood pressure sa normal levels at pipigilin ang katawan sa  pagkawala ng masydong maraming  tubig.

Ang mga baby na may ganitong uri ng CAH ay tinatawag na “salt losing” ay di nakakagawa ng sapat na  aldosterone kaya nawawalan sila ng masyayong maraming tubig and salts sa kanilang ihi or urine. Ang mga baby ay nagiging dehydrated at bumabagsak ang kanilang blood pressure. Ito ay nakakamatay pag di naagapang gamutin. (tunay na nakakatakot, even for the attending doctor.)

Ang isa pang hormone na gawa ng adrenal glands ay ang androgens. Ang androgens ay male-like sex hormones. Pero ang adrenal glands ay gumagawa din nagkaunting female hormones.

Karamihan ng taong may CAH ay gumagawa ng masyadong maraming androgen hormones, pero, walang sapat na cortisol or aldosterone. Ang masyadong mataas na level ng androgen hormones sa dugo ay nagiging sanhi na ang babaing baby ay nagkakaroon ng masculine or panlalaking pagbabago sa kanilang genitals or maselang bahagi ng katawan

Iba pang dahilan ng CAH na di ko kayang ipaliwanag sa blog na ito ay

Steroidogenic acute regulatory protein deficiency (STAR)

3-beta-hydroxysteroid dehydrogenase deficiency (3B-HSD)

17-alpha-hydroxylase deficiency

11-beta-hydroxylase deficiency

Cytochrome P450 oxidoreductase deficiency 

Sana naintindihan nyo ng kaunti ang CAH.


 Ang mga magulang ng mga pasyente ko, di nila alam kung saan mag sisimula sa pagtanong. Kadalasan, ang isang tanong lang nila ay... kung magiging okay ba ang baby nila...

 

CAH or Congenital Adrenal Hyperplasia Explained in Tagalog is a Related Post

References:

http://en.wikipedia.org/wiki/Congenital_adrenal_hyperplasia

http://emedicine.medscape.com/article/919218-overview
http://www.newbornscreening.info/Parents/otherdisorders/CAH.html#15
nelson textbook of pediatrics